听神经瘤 

听神经瘤（acoustic nerve tumor）是一种生长缓慢的良性肿瘤，起源于第八脑神经远端或神经鞘部的雪旺细胞，有2/3肿瘤来自前庭神经，以前庭神经上支易受阻，1/3来自耳蜗神经。因此，正确命名应为“位听神经膜瘤”或“位听神经鞘膜瘤”或“位听神经雪旺细胞瘤”。“听神经瘤”或“听神经纤维瘤”的名称并不正确，已惯用，仍以听神经瘤称之。此瘤虽属良性但其生长部位特殊，早期诊断困难，手术全切除困难，且死亡率较高，长期以来被视为“组织学上良好，临床上恶性”肿瘤。

听神经瘤占颅内肿瘤的8%，多发年龄为30~60岁。文献记者女性居多，约60%，绝大多数为一侧发病，极少数为双侧。（一）病理

1.发生部位 听神经瘤起源于外胚层，一般由Schuann细胞发展而来，大多数发生于前庭神经，少数发生于耳蜗神经，1915年以前，认为肿瘤发生于前庭神经的小脑桥脑稳窝段.Heng chen(1915)认为多数发生于前庭神经的内耳道段，从组织学上看，前庭神经的脑桥脑隐窝段为神经胶质段，无鞘膜，10~13cm长：内耳7cm长，两者在内耳孔外连接。因此，听神经鞘膜瘤多发生在内听道内或内耳孔区其鞘膜的前庭神经。近年来，也发现有发生于前庭神经的小脑隐窝段的占20%~25%。

2.肿瘤的发展和演变 前庭神经鞘细胞增生，逐渐形成肿瘤。初期为球形或卵圆形，实质性，有完整的包膜，境界清楚，有内听动脉供血。肿瘤增大后，压迫内耳道内的耳蜗神经、面神经及内听动脉。内听动脉是内耳的唯一供应动脉，，由于受压而发生内耳缺血。产生前庭、耳蜗的功能障碍，也可由于前庭神经、耳蜗神经直接受压而发生。同时由于内听道骨壁的限制，肿瘤表面及内部的血运受阻可发生退行性改变。肿瘤在长大，使内耳道变大并伸展至小脑桥脑隐窝。随着肿瘤的进一步长大，逐步挤压三叉神经、脑干、小脑及后组脑神经，并使脑脊液循环受阻而发生颅内压增高。肿瘤可经天幕切迹向上发展。肿瘤的退行性变更加广泛，也可发生脂肪性变、囊性变和纤维化。肿瘤血管壁受压可坏死而发生肿瘤内出血，发生蛛网膜下腔出血者罕见。肿瘤内出血及囊性变可使临床症状突然加重，脂肪变性可是症状稳定，纤维化可使肿瘤缩小，症状缓解。症状发展到后颅窝后，其供血动脉主要有小脑前下动脉、桥脑动脉小脑后下动脉的分支。静脉回流主要通过岩静脉进入岩下窦。发生于听神经小脑桥脑隐窝者，较早压迫小脑、脑干、发生脑脊液循环障碍。