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鼻腔、鼻窦肿瘤 (续五)作者王银邦
鼻腔、鼻窦肿瘤 (续五)作者王银邦
新闻来源:周口耳鼻喉医院   添加时间:2016/12/5 18:35:47   浏览次数:

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症(tibrousdysplasis)本身并非真正的肿瘤,而是外观类似肿瘤的一种以骨纤维为特征的局限性病变,进展缓慢,多发于颅骨面,可分为三种类型:单骨型,最为常见,约占全部病例的20%,多发生于颅面骨。以上颌窦最为常见:多骨型,全身有多处病变,多发生于四肢长骨。也可同时累及颅骨和其它扁平骨:AIbrighe综合征包括多骨型病变、全身性皮肤色素沉积及性早熟,多见于女性,常同时伴有内分泌紊乱。

1.病因 多数学者认为,单骨型可能与外伤、感染、局部循环障碍有关,多骨型者可能有先天性骨发育异常,正常骨组织被吸收,代之以均质纤维组织和发育不良的网状骨的骨小梁。

2.病理  病变处所有骨成分都存在,但各成分比例很不正常,骨皮质基本完好,形成骨壳,其中的正常骨结构消失,被胶原组织、合成纤维细胞、纤维组织及含量不等的骨样组织和骨小梁所取代,并增殖而形成肿块。肿瘤大小不一,基底广而成扁平状,与周围正常骨质无明显界线;切面如海绵状,有砂粒感,血管丰富,搔刮时易出血,肿块一般于儿童少年期出现,进展缓慢,成年后停止发展。如突然生长肿块者,预示有恶变可能。

3.临床表现 患者女性多见,多为20岁以下的青少年和儿童。膨大的骨性肿瘤可造成患者面部(面颊、牙槽、眼眶、耳后、外耳道)畸形和功能障碍,如牙齿松动、脱落、鼻塞、中隔受压后偏曲、听力减退、面瘫、溢泪、眼球活动受限、眼球移位、突眼、复视等。

4.诊断 肿块扁平,广基硬块,与正常骨组织间无明显界限,无压痛。X射线照片有重要诊断意义,可见患部有膨大,变形的局限或广泛性、呈毛玻璃样的致密肿块阴影,其间可见散在钙化颗粒及囊状透明区,常较临床判断的范围大些。应注意与牙源性囊肿、上颌窦恶性肿瘤、甲状旁腺功能亢进症、颞骨嗜酸性细胞芽肿等鉴别。

5.治疗 单骨型者原则上应予以手术,因其发展缓慢,有自行停止生长的可能,手术时期可推迟到成年后病情稳定时再进行。如病变有侵犯眼眶、颅腔等重要部位的趋势时,则应及早手术。手术时应尽量凿除或刮除病变,保留生理功能,改善面部畸形。因术中易出血,切界不清,故不易彻底切除,术后易复发,放射治疗对本病无效,且有诱发恶性变之可能。

   

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